轻微活动就呼吸困难、经常咳嗽、杵状指，这种肺部疾病，不可忽视！

肺是人体最主要的呼吸器官，负责输入氧气和排出机体产生的二氧化碳。人体的肺位于胸腔，分为左右两肺，由气管支气管树、无数个肺泡以及肺泡之间的血管、淋巴和纤维支架组成。气管分为左、右主支气管，再逐渐向外分支，形成了有很多“枝条”的“气管支气管树”。气管和支气管就像树的主干和树枝，支气管的末端膨大变成一串串葡萄样的肺泡，我们吸入的空气就在“气管支气管树”和肺泡里流动。

在“树枝”和肺泡的外面，包裹着一层结缔组织形成的支撑结构，里面含有血管、淋巴管等，这就是肺间质。肺间质由位于肺泡之间的组织组成，包括肺泡壁、结缔组织、毛细血管及淋巴管等。

与肺间质相对应的结构称为肺实质，主要是指肺泡上皮和肺泡腔。

肺间质性疾病就是指在肺间质这个部位因各种原因出现了慢性炎症和 ( 或 ) 纤维化的病变，是一组包含不同程度，主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。我们经常听说的肺间质病变、间质性肺炎、肺间质纤维化、肺间质改变等名称常常混用，医学上统称为肺间质性疾病。

随着时间的推移和医学的进步，医学界逐渐认识到，并没有单独的肺实质疾病或肺间质疾病，当疾病进展，两者很快相互影响，既有肺实质病理变化，又有肺间质的改变，故近年来，又有了弥漫性实质性肺疾病的名称。

通过以上的介绍您可能已经明白，肺间质性疾病并不是一个病，而是一大类疾病的总称，据目前统计，共包括 200 多种疾病，病因多且复杂。目前肺间质性疾病比较常见的有特发性肺间质纤维化、结缔组织病相关肺间质病等。

肺间质性疾病的发病率近年来逐渐升高，各种原因都可以导致肺间质出现慢性炎症和 ( 或 ) 纤维化。

1. 病因明确的

各种结缔组织病如类风湿关节炎、皮肌炎、系统性硬化、干燥综合征等可引起肺间质性疾病；

工作环境中的粉尘接触如接触煤尘、矽尘、石棉、金属粉尘等，或生活环境中长期接触鸽子、羽绒制品、面粉、发霉的干草、发霉的环境、涂料等也可导致肺间质性疾病；

还有肺部放射治疗，部分抗心律失常药、抗肿瘤化疗药物、靶向药物和免疫检查点抑制剂等亦是肺间质性疾病的病因。

2. 病因不明确的

有些肺间质性疾病不一定能找到明确的病因，可能与吸烟、衰老、环境因素、免疫功能失调、肺泡损伤和修复功能失调、遗传背景等多因素相关，如特发性肺间质纤维化等。

病因不同，病变是以炎症为主还是纤维化为主，病变范围大小、对肺功能损害严重程度，病情是处在急性加重期或非常活跃进展的状态还是稳定期，以及患者自身年龄和基础病状态等，都会影响到肺间质性疾病的严重程度、治疗效果、治疗副作用发生率，而最终影响到疾病发展进程。医生会根据这些资料综合判断，不同患者的个体差异很大。

肺间质发生纤维化之后，随着纤维化的发展，肺脏的呼吸功能会逐渐减弱，对外界环境的抵抗力也会减弱，从而导致一系列呼吸系统症状的产生，疾病的后期还有可能伴有一些全身症状，主要有如下四点。

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看到 CT 报告上显示肺间质性病变，不必过分紧张。CT 报告上的肺间质性病变大多不能诊断肺间质纤维化，有许多情况可以导致这些改变。首先可能是肺部影像的肺水重力效应，卧位时肺背部出现间质样改变；其次可能是肺间质感染，急性感染或者感染后改变，常见有病毒、支原体和衣原体感染；还可能是过去的肺损伤导致的肺间质改变，如接触过有害粉尘的环境。

真正的肺间质性疾病通常伴有明显的咳嗽、气短等症状，肺部 CT 有比较广泛的病变，如肺部网格阴影、蜂窝影、磨玻璃阴影、多发结节阴影等。

如果怀疑得了肺间质性疾病，首次就诊时医生通常会先询问症状、用药、职业、家庭环境、吸烟等相关问题，以初步寻找可能的病因，肺部听诊可以闻及特殊的啰音，临床上称为爆裂音。然后医生会检查胸部高分辨 CT、风湿免疫相关自身抗体指标等，如果患者能配合，还会进行肺通气和弥散功能检查。

根据病情需要，有些患者还需要进行支气管镜和相关检查，诊断比较困难的患者在充分商议后，可能建议进行胸腔镜肺活检等。

由于肺间质性疾病是一大类疾病的总称，所以治疗很复杂也极具难度。肺纤维化一旦已经发生，就不可能变回正常的肺组织。但大部分肺间质性疾病通过正确的治疗就能获得良好效果。

目前肺间质性疾病治疗需要个体化，医生会根据病因和诊断，如特发性肺间质纤维化、结缔组织病相关肺间质病或过敏性肺炎等，病变是以炎症为主还是纤维化为主，病变范围，病情正处在急性加重或非常活跃进展的状态还是稳定期，以及患者年龄和有无基础疾病等多个因素，来选择是治疗还是观察，以及治疗的药物种类和用药方法。

目前肺间质性疾病治疗药物主要包括以下几类。

这些药物主要通过免疫抑制控制炎症性病变，如泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素 A 等，近年来生物制剂和靶向药物应用也日益广泛。

目前已上市的药物主要是吡非尼酮和尼达尼布，临床研究显示，这两种药物可以延缓肺间质性疾病肺纤维化的进展。还有很多针对不同分子靶点的抗纤维化药物已进入到Ⅲ期临床研究阶段，给抗纤维化治疗带来新的希望。

到目前为止，肺间质性疾病尚不能完全治愈。有些类型治疗效果较好，可以达到减轻和稳定；有些类型如特发性肺纤维化则疗效有限，但能延缓其发展；而极少数类型，即使积极治疗仍呈现快速进展而危及生命。

坚持健康的生活方式，戒烟戒酒，少食多餐，营养均衡，规律作息，以增强自身抵抗力。注意关注气候变化，适时增减衣物，防寒保暖，预防呼吸系统感染。

对于应用泼尼松等皮质激素的患者，因为激素有促进食欲、升高血糖的作用，在营养均衡的饮食基础上要注意控制碳水化合物的摄入，避免体重迅速增加、血糖升高等副作用。

对于有胃食管反流的患者，要注意避免辛辣刺激、油腻食物、饮用咖啡和酒等，睡前 2 ～ 3 小时内最好不要进食，睡觉时可以把床头垫高或在床垫下放置楔形泡沫垫。

尽量选择良好的生活居住环境，保持空气的清洁和清新，维持空气适宜的温度和湿度，避免接触有可能诱发肺间质纤维化的物质，减少肺组织的损伤。运动与心理

康复训练，选择不太激烈的运动项目，如散步和太极。

精神上应该保持积极乐观的生活态度，尽量避免精神过度紧张和情绪波动幅度过大，健康稳定的心理状态也是保持身体健康、预防疾病必不可少的一个重要因素。