中日友好医院杨志英主任团队在罕见病-肝脏上皮样血管内皮瘤治疗领域取得进展

在中日友好医院肝胆外科杨志英主任的带领及指导下，肝胆外科副主任医师刘笑雷及其课题组成员经过多年钻研，在肝脏上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma，HEH)这一罕见病的治疗领域取得进展。该成果以“肝脏上皮样血管内皮瘤不同治疗方法的结果：回顾性研究 (Outcomes of hepatic epithelioid hemangioendothelioma with different managements: a retrospective investigation.)”为题，于2021年6月发表在《欧洲医学和药理学评论》(European review for medical and pharmacological sciences)杂志上，论文链接：DOI: 10.26355/eurrev_202106_26133

HEH 是一种非常罕见的肿瘤，文献报道发病率低于百万分之一，肿瘤的生物学行为很难预测。对于大多数患者，肿瘤可能偶然被发现而没有任何症状。由于该病的罕见性和多灶性，许多患者被误诊为肝转移癌而接受不合适的治疗。尽管多项研究报告了 HEH 的影像学特征，但组织病理学检查是最终确认的唯一方法。文献报道，肝移植治疗HEH的长期效果相对较好。然而，由于器官供体短缺及医疗费用昂贵，最终能接受肝移植手术的患者很少。对于该病，目前尚无其他有效的药物和治疗方法。

刘笑雷医生所带领的研究团队经过多年的积累，对50余名HEH进行不间断的观察和随访，记录不同治疗方式患者的预后。通过多年研究，研究团队有以下几点发现：第一、虽然大部分HEH患者的病情进展缓慢，但在疾病的某个阶段有加速进展的可能性，因此在该病确诊后，并不适合进行长期的随访观察，而应该在发现有病情进展后，及早采取干预手段;第二、手术或射频的目的是为了完整切除所有肿瘤病灶，如果所有病灶无法完全切除，那手术或射频治疗的治疗结果会很差，容易出现术后早期复发或疾病加速进展，主要原因可能是肝脏手术或射频后，肝细胞再生机制启动，其中部分参与肝脏再生的细胞因子对肝内残余肿瘤的生长具有促进作用;第三、干扰素-a对于HEH取得了较好的临床治疗效果，在本研究中有6名患者接受了干扰素-a治疗，1例肿瘤完全消失，4例肿瘤缩小，1例肿瘤稳定，在既往文献报道无任何有效药物的情况下，干扰素-a取得的良好治疗效果，为HEH患者带来了希望。

对于HEH这一极其罕见而又缺乏有效治疗手段的疾病，刘笑雷医生研究团队经过多年潜心研究得出的临床结果，为HEH患者的治疗提供了新的方向，有助于患者避免接受不适宜的手术、射频或化疗治疗。同时研究团队对干扰素-a治疗效果的突破性发现，给该病的患者提供了新的希望，研究团队目前也正在进行该领域的临床和基础研究。

罕见病-肝脏上皮样血管内皮瘤，50例患者治疗效果总结图示

科研处 肝胆外科

2021年8月4日