中日友好医院

  • 停复诊通知
  • 在线查询
  • 执业医师查询
  • 医疗服务价格查询
  • 人员招聘
  • 日文版

工作动态

医院新闻

文字大小

生命向前 | 罕见病多年“山重水复疑无路” 肺移植助力“柳暗花明又一村”​

来源:肺移植科 发布时间:2021-03-16 09:17:50

今年66岁的张奶奶是呼吸科的老病号,北京的几家大三甲医院她都一一看遍了,但病情却始终在好好坏坏中不断进展,直到最后出现严重的呼吸困难,稍微一活动就喘不上气,频繁的干咳严重影响进食和睡眠,体重也在5年时间内下降了20公斤,她才意识到自己的生命已进入倒计时,这才着急忙慌地前来咨询肺移植手术……

故事还得从14年前的一次体检说起。那时的张奶奶正值中年,自认为身体好得很,谁也没想到偶然的一次体检竟然发现了大问题。体检胸片发现“双肺以肺门为中心呈蝶翼状分布的片状实变影,向外围延伸分布”,但彼时的张奶奶没有任何发热、咳嗽、咳痰、胸闷、喘憋等不适症状。她不敢大意,赶紧前往北京某大医院行肺CT检查,提示双肺野弥漫性斑片状高密度影,部分呈“铺路石”样改变。医生为她做了支气管镜和支气管肺泡灌洗检查,发现她的BALF外观呈乳白色浑浊状,很像我们平时喝的“牛奶”,而且静置20分钟后可见沉淀;进一步送检BALF病理学,提示过碘酸-希夫染色(PAS)阳性。经过一系列检查及讨论之后,医生告诉张奶奶她得的是一种罕见病——“肺泡蛋白沉积症”。

肺泡蛋白沉积症(Pulmonaryalveolar proteinosis,PAP)又叫肺泡磷脂蛋白沉积症,顾名思义,指的就是肺泡腔内有无定形的脂蛋白样物质蓄积,这种脂蛋白样物质主要由肺泡表面活性物质磷脂和载脂蛋白组成。PAP好发年龄为40~50岁,男女患病比例2:1,其在成人中通常呈隐匿性发病,大约1/3的患者无任何临床症状,有症状者多表现为进行性劳力性呼吸困难(52%~94%)、咳嗽(23%~66%)、咳痰(1%~4%)、乏力(0~50%)、体重减轻(0~43%)和低热(1%~15%)等。

彼时的张奶奶因为没有任何症状,医生建议其密切随访观察。张奶奶也寄希望于病情不再进展,最好能自行缓解。但天不遂人愿,慢慢地,张奶奶开始出现活动后气促、间断咳嗽、咳白痰的症状,且随时间推移进行性加重。张奶奶渐渐爬不了山了,也不能剧烈活动,一活动量大了就感觉气不够用,到最后连两层楼也爬不上去了。张奶奶又回到了给她确诊的北京某医院,复查肺CT发现双肺弥漫性病变显著进展,肺功能亦提示重度限制性通气功能障碍伴弥散功能减低。医生为其进行了全麻下全肺灌洗术,但收效甚微。后又雾化吸入GM-CSF治疗、求助于中医中药治疗等,张奶奶的咳嗽、咳痰、活动后气喘症状曾一度有所改善,但很快又再次加重。

张奶奶尝试了各种内科治疗手段,但病情始终不见好转,后来她的双肺开始发生纤维化,就像绿洲逐渐被沙漠所取代,能用来呼吸的好肺越来越少,伴之而来的是张奶奶的呼吸频率越来越快,咳嗽气喘也越来越严重,直至她被困在床上,一秒钟都离不开续命的氧气……常年的疾病折磨让张奶奶不断消瘦,来寻求肺移植手术时她的体重由之前的120多斤消耗到只剩下不到80斤,体重指数只有15kg/m2,吸氧浓度也要高达0.6~0.7才能维持住氧合。

微信图片_20210322093026.jpg

▲术前离不开氧气的张奶奶

生命进入倒计时,“山重水复疑无路”的张奶奶幸运地来到了中日医院肺移植中心,此时唯有换肺才能让她绝处逢生,继而“柳暗花明又一村”。病情危殆,在陈文慧主任及其肺移植团队的周密安排下,不到1周就完成了所有术前评估检查,帮助张奶奶以最快速度列入待肺名单,开始等待匹配的肺源。经详细检查,我们发现张奶奶不仅非常消瘦、肺功能极差,肺动脉压力还特别高,心脏彩超估测的肺动脉收缩压高达105mmHg,是正常人的5倍以上,这么严重的肺动脉高压必将导致慢性肺源性心脏病和心功能不全,而这将大大增加肺移植手术的难度和风险,对术后管理团队也是巨大的挑战。除此之外,张奶奶的术前肺CT还提示双侧胸腔的胸膜粘连很突出,术中剥离旧肺的出血量估计也少不了,这将非常考验胸外科医生的手术技巧。困难一道道,但只有迎难而上方可赢得一线生机。经过胸外科、肺移植科、ICU、麻醉科、输血科等多学科讨论后,我们制定了一整套周密的手术预案及抢救备用方案,张奶奶及其家属也做好了充分的心理准备。一切万事俱备,只欠东风了。

微信图片_20210322093029.jpg

▲张奶奶左肺移植手术前(左)与手术后(右)的肺CT对比

2020年12月30日,张奶奶终于等来了爱心捐献的供肺,在全麻、VA-ECMO辅助下接受了左单肺移植术。果不其然,术中切除张奶奶的左侧旧肺时异常艰难,因胸膜粘连严重、剥离渗血较多,循环一度不甚稳定。但前有充分的手术预案,后有胸外科、手术麻醉科、ICU-ECMO团队、输血科的通力协作,手术最终有惊无险地顺利完成。术后由肺移植围术期管理团队继续接手,精心照护张奶奶的术后康复之路。换了新肺的张奶奶恢复的很快,第1天撤除VA-ECMO,第2天拔除气管插管,第3天转出ICU,第5天就能下床活动行走了。如今张奶奶早已出院回家,以崭新的生命力迎接2021牛年的到来,让我们祝福她平安顺遂。

2020年是极不平凡的一年,新冠疫情全球肆虐。中日医院肺移植中心经受疫情考验,在驰援武汉、抗击新冠的同时,依然高质量地完成了77例肺移植手术,呼吸疑难危重救治体系日益完善。这一年,国家呼吸医学中心也正式落户中日友好医院,这不仅体现了国家对呼吸学科发展的高度重视,也对每一位肺移植中心成员提出了更高标准的要求。辛丑牛年,我们将秉承呼吸中心先进文化,以“为终末期病患谋幸福呼吸”为已任,勇挑重担,勤勉务实,继续乘风破浪,砥砺前行!

微信图片_20210322093032.jpg

来源:肺移植科

上一篇: 强化责任担当,把学党史悟思想办实事开新局贯穿始终——中日医院党史学习教育领导小组召开第一次全…

下一篇: 第六届中国中医美容大会暨2021中国整形美容协会中医美容分会年会召开