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血管瘤和血管畸形及特色疗法——电化学治疗(心脏血管外科·电化疗科)

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血管瘤是对脉管疾病的一个笼统概念,严格来说应分为血管瘤和血管畸形两种,是一种常见的良性疾病,多见于婴幼儿和青少年。脉管疾病具有畸形和肿瘤的双重特性,包含了从“胎记”到危及生命病变的一大类疾病。病变可发生在人体的任何部位,因其所在位置、大小的不同,可导致外观畸形和功能障碍。

脉管疾病的命名术语仍存在混乱的状况,尽管两者在组织结构、病程演变和治疗方法上完全不同,各种类型的脉管肿瘤和脉管畸形还是均被称为“血管瘤”。准确的诊断对于恰当的评估和治疗是至关重要的,这通常需要多学科专家的参与。

血管瘤的定义为:病变过程表现为快速增生期,稳定平台期和消退期;增生期内皮细胞增生,肥大细胞数量增多,而消退期肥大细胞计数正常。血管畸形则表现为不增生的成熟内皮细胞,肥大细胞数正常和不会自行消退。血管瘤是婴幼儿最常见的肿瘤。新生儿的发病率为2%, 1岁时的发病率可达10%。血管瘤的发病率女性高于男性,男女比例为13。血管瘤通常在病人出生时不存在,约7090%1个月内出现。生后912个月是病变的快速增生期,以后可以每年10%的速度消退。未经治疗的瘤体消退完成后有25%-69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变,包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。

婴儿血管瘤的治疗主要以局部外用和系统用药为主,辅以激光或局部注射等,目前主要的治疗药物是普萘洛尔(心得安),目的是抑制血管内皮细胞增生,促进瘤体消退,减少瘤体残留物。

血管畸形和血管瘤是完全不同的一种疾病,是胚胎发育过程中原始血管发育异常所致的一组先天性病变,其临床表现不一。尽管是一种良性疾病,但是如果诊治不当可造成严重的不良后果。

血管畸形通常在病人出生时即存在,但是也可能当时并不显著而以后才被发现。病变表现的高峰期是5岁之前,约85%的病人在此期间得到诊断。病变可以由毛细血管、静脉、动脉或淋巴管成分单独构成,也可由两种以上的成分混合组成。病变和病人成比例生长,无任何自发性消退倾向并将终生缓慢扩张,是一种组织学正常而结构上异常的病变。血管畸形的发病率无性别差异,男女比例约为11

虽然通常和病人成比例生长,但是激素水平将对其生长产生作用,如青春期,妊娠,服用避孕药等可促进其生长,外伤(包括不完全的手术切除)也可促进其生长。血管畸形可累及人体的任何组织,包括皮肤,粘膜,肌肉,脑,骨骼和内脏器官。

最常见的血管畸形是静脉畸形。静脉畸形对人体的影响包括:病变部位酸胀不适或疼痛、对邻近组织的挤压浸润、对相关运动功能的影响、病灶内出血和外出血、容貌受损、巨大病变可引起全身消耗性的凝血障碍等。静脉畸形的病变可因增加身体运动、体位改变和行Valsalva动作而增大,体检表现为可压缩性的包块。晨起和运动后的疼痛通常与病变区域血液淤滞和微小血栓形成有关。传统意义上的海绵状血管瘤属于静脉畸形,蔓状血管瘤属于动静脉畸形,通称的“鲜红斑痣”是毛细血管畸形的一种。肌肉间血管畸形可以累及人体任何肌群,发生在躯干和四肢的病变,最常见于下肢,特别是大腿。

最常应用在血管畸形诊断上的非创伤性影像技术是核磁共振和超声波。影像学检查的主要目的是明确病变的特征,解剖范围,何种组织及邻近结构受累。核磁共振是诊断血管畸形最有价值的影像学技术。

血管畸形的正确治疗方法一直是临床医学最有争议的话题之一,因其病变的特殊性,治疗上也一直是现代医学的难点之一。通常使用的治疗方法包括弹性加压装置,硬化剂注射和外科手术切除。

局部硬化剂注射是当前治疗静脉畸形的重要方法之一。硬化剂可破坏病变区域血管内皮细胞导致血管内血栓形成和纤维化。硬化剂注射需多次施行,文献报道其对静脉畸形病变的控制率高达75%,某些报道称经治病变的改善率可达100%

外科手术将病变彻底切除是重要的治疗手段之一,但是这通常不可能做到。彻底切除只有当病变体积小并局限于单个肌肉或肌肉群并且切除后不影响功能的情况下才有可能。大范围的外科切除经常导致大出血,神经损伤,运动功能的丧失,手术疤痕和容貌受损。静脉血管畸形由于其丰富的血管成分,邻近神经血管干的特定部位,浸润肌肉及其他组织的特性和高复发率,使得外科手术很难施行。不完全切除的尝试只能导致复发,复发的病变通常还会发展得较原发病变更大且造成再次手术更加困难。

目前医学上对血管畸形的病因还不十分清楚,尚缺乏完美的根治方法。治疗的重点主要是缓解症状、改善外观和延缓病变的发展。选择治疗方法时应慎重权衡对病人的利弊,追求根治的结果往往是得不偿失。病变体积较小的低流量血管畸形可以选择硬化剂注射治疗,巨大弥漫性病变硬化剂注射的疗效受限。传统的外科手术切除创伤大,而且很难将病变彻底切除,复发率极高。过度切除会遗留影响外观的疤痕并容易导致术后永久性运动功能障碍。

电化学疗法是上世纪80年代开始在国内外新兴起的一种治疗恶性肿瘤的微创疗法,上世纪90年代起应用于血管畸形的治疗,对大面积血管畸形提供了一种创伤小、恢复快和临床疗效确切的治疗选择。

1. 电化学治疗的基本原理

通过电化学治疗仪和特制电极针将直流电导入病变组织内并产生强烈的化学反应,阳电极区pH值下降到12,呈强酸性;阴电极区pH值上升到1213,呈强碱性;这种强酸强碱性可破坏病变组织,产生凝血块和无菌性坏死。最后凝血块和坏死组织的机化使血腔实性变,导致病变体积的缩小和临床症状的改善。

2. 电化学治疗的适应症

1)手术切除难以施行的巨大弥漫性低流量血管畸形(静脉畸形或淋巴管畸形);

2)动脉栓塞治疗后的巨大高流量血管畸形(动静脉混合畸形);

3)缓解持续和进展性的疼痛,肿胀不适,肿块体积增大,功能障碍,外观受损。

3. 电化学治疗的方法

1)手术前行凝血功能和肝肾功能等常规检查。根据病变部位选择麻醉方式,椎管或全身麻醉。

2)根据核磁共振或超声波确定的病变部位和范围,通常沿肿瘤的纵轴方向,将特制的铂金电极针沿套管送进病变区域,电极针要贯穿整个病变区域。电极针之间的距离约1cm左右。根据病变的大小可将电极针排列成单层或多层。调整套管针的位置令电极针和病变充分接触并保护正常组织。

3)将电极针分别连接于电化学治疗仪的阴阳极后通电治疗。治疗电量为每1cm2病变约80-100库仑。治疗参数因人而异,需要根据经验调整,不能一概而论。治疗中能触摸到瘤体组织由软变硬。

4)治疗完成停机后拔除电极针和套管针,纱布压迫针眼止血,局部加压包扎。

5)治疗结束后可根据情况辅助硬化剂注射治疗。

4. 电化学治疗的疗效评价

电化学治疗后局部坏死物质和凝固血块的吸收机化需要3-6个月,故通常治疗后3-6个月进行疗效的评定。通过临床症状的改善、影像学检查所见病变大小的改变及病变处外观的改善来评价治疗效果。残留的病变应用硬化剂注射跟进治疗。

5. 电化学治疗的优点

电化学疗法治疗血管畸形疗效确切,避免了传统疗法的多种缺点,具有创伤小、恢复快,减少疤痕及畸形的形成而不影响病人的容貌,可多次施行并容易为患者接受等优点。可明显缓解临床不适症状和控制病变发展,为血管畸形的治疗提供了一种全新有效的微创治疗方法。


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